Céroïdes lipofuscinoses neuronales

SYNONYMES :
Maladie de Batten 

DEFINITION :
Les céroïdes lipofuscinoses sont un groupe de maladies lysosomales causées par l'accumulation de substances, appelées lipo-pigments, dans les neurones du cerveau. 

De nombreuses races de chiens sont touchées par ces maladies comme l'American Pit Bull Terrier, l'American Staffordshire Terrier, le Berger Australien, le Border Collie, le Bouledogue Américain, le Bouvier Australien, le Chihuahua, le Cocker Spaniel, le Corgi, le Teckel, le Dalmatien, le Golden Retriever, le Labrador Retriever, le Schnauzer miniature, le Polish Owczarek Nizinny Dog, le Saluki, le Setter Anglais, le Terrier Tibétain et Yugoslavian Sheepdog. 

Les symptômes apparaissent le plus souvent chez l'animal jeune adulte, vers 1 à 2 ans. Les symptômes d'appels sont des troubles de la vision (les animaux vont moins se déplacer, moins jouer, se cogner ….). Ces troubles visuels sont assez caractéristiques de ce groupe de maladies. 

D'autres symptômes vont ensuite apparaître : troubles du comportement, crises d'épilepsie et troubles de l'équilibre. 

Pour certaines races il existe une forme d'installation plus tardive pour laquelle les symptômes vont apparaître vers 4-5 ans. Dans ces formes tardives, on n'observe pas de troubles visuels. 

Le pronostic de ces maladies est mauvais puisqu'il n'existe pas de traitement et que les symptômes s'aggravent avec le temps. 

ETIOLOGIE ET PATHOGÉNIE : 

Les céroïdes lipofuscinoses sont un groupe de maladies lysosomales, neuro-dégénératives, caractérisées par l’accumulation de lipo-pigments auto-fluorescents au sein des lysosomes des neurones et parfois d’autres types cellulaires. Ces lipo-pigments sont le plus souvent des sous unités c de l’ATP synthase mitochondriale. Plus rarement, en particulier chez le Schnauzer miniature, on peut avoir accumulation de saposines ou « protéine activatrice des sphingolipides. » 

La pathogénie exacte de ce groupe de maladie n’est pas connue avec précision. On suppose que les signes cliniques observés sont dus à la dégénérescence progressive des structures cérébrales du fait de l’accumulation de matériel au sein des cellules nerveuses. 

L’âge d’apparition des signes cliniques peut-être extrêmement variable et cela à conduit à proposer un système de classification chez le chien basé sur l’âge d’apparition de la maladie et sa vitesse d’évolution. En se basant sur ce système, trois formes de céroïde lipofuscinoses sont mises en évidences chez le chien :
• Une forme pré-pubère d’évolution extrêmement lente ;
• Une forme juvénile chez le jeune adulte, qui évolue rapidement (c’est la forme que l’on trouve le plus communément chez le chien = Maladie de Batten) ;
• Une forme tardive chez l’adulte dont la vitesse d’évolution est variable.